Кости скелета — это своеобразна несущая конструкция, каркас, остов человеческого организма. Но даже эта на первый взгляд прочная система может подвергаться малигнизации и становиться прибежищем для злокачественных новообразований, которые могут развиваться как самостоятельно, так и становиться результатом перерождения доброкачественных опухолей.
В большинстве случаев, если речь идет о раке костей, имеется в виду так называемый метастатический рак, когда опухоль развилась в каком-либо другом органе (легкие, молочная железа, простата) и на продвинутых стадиях распространилась, в том числе, и в костную ткань. Иногда раком костей называют рак, развивающийся из кроветворных клеток костного мозга, но, опять же, не из самих костей. Это может быть множественная миелома или лейкемия. Но истинный рак костей зарождается именно в костях и носит общее название саркома (так называют злокачественную опухоль, «выросшую» из костной, мышечной, фиброзной или жировой ткани, а также кровеносных сосудов). В зависимости от своей локализации и типов опухолеобразующих клеток различают следующие виды рака костей.
Виды рака костей
- Остеосаркома. Это наиболее часто встречаемая форма рака костей, которая характерна по большей части для молодых пациентов в возрасте от 10 до 30 лет. Остеосаркома берет свое начало непосредственно из костных клеток;
- Хондросаркома. Это рак хряща, второй по частоте встречаемости среди всех видов рака костей. Может развиваться везде, где есть хрящевая ткань;
- Диффузная эндотелиома или саркома Юинга. Может развиваться в любом месте, причем не только в костях. Чаще всего местом ее дислокации является таз, ребра, лопатки и кости конечностей;
- Злокачественная фиброзная гистиоцитома. Чаще развивается в мягких тканях (мышцы, жировая клетчатка, связки, сухожилия), нежели в костях. Если же данная опухоль поражает кости, то чаще всего это кости конечностей;
- Фибросаркома. Тоже более характерна для мягких тканей, но встречается и в костях конечностей и челюстях;
- Гигантоклеточная опухоль. Имеет доброкачественную и злокачественную формы. Чаще всего поражает кости ног (в особенности — колени) и рук. Встречается у молодых и лиц среднего возраста. Не имеет тенденции к метастазированию, однако нередко рецидивирует, появляясь в том же самом месте.
Основные факторы риска, причины рака костей
Изучая данный раздел статьи, надо отдавать себе отчет в том, что наличие какого-то одного или даже нескольких факторов риска не означает автоматическое развитие рака по умолчанию. А у некоторых пациентов с раком костей не было ни одного из известных факторов риска. Вот, собственно эти причины, повышающие вероятность заболеваемости раком костей:
- Наследственные заболевания. Это может быть синдром Ли-Фраумени, синдром Ротмунда—Томсона или ретинобластома, вызываемая геном RB1, наличие которого повышает риск в т.ч. и рака костей;
- Болезнь Педжета, считающаяся предраковым состоянием и вызывающая патологические разрастания костной ткани у людей в возрасте свыше 50 лет;
- Воздействие высоких доз ионизирующего облучения. К слову, неионизирующее облучение (СВЧ-излучение, электромагнитные поля от высоковольтных линий, мобильных телефонов и бытовых электроприборов) никоим образом не повышает риск рака;
- Пересадка костного мозга;
- Механические травмы костей. Многие пациенты с раком костей вспоминали впоследствии о предшествующем травматическом воздействии именно на тот участок кости, где «поселилась» опухоль.
Известны ли точные причины развития рака костей? К сожалению, нет. Однако ученые находятся в непрерывном поиске и уже добились значительного прогресса на пути к пониманию того, как определенные изменения в ДНК могут запустить процесс озлокачествления клеток. В большинстве случаев рак костей вызывается не наследственными мутациями ДНК, а приобретенными в ходе жизненного цикла, в т.ч. и под воздействием вышеперечисленных факторов.
Симптомы и проявление рака костей
Перечислим основные признаки рака костей.
- Боль. Болевые ощущения в пораженной кости являются самой распространенной жалобой пациентов с раком костей. На первых порах боль не присутствует постоянно. Как правило, ночью или во время нагрузки на кость (прогулка или бег) состояние ухудшается. По мере роста опухоли боль становится постоянной, может развиться хромота.
- Опухание пораженного участка.
- Переломы. Рак ослабляет кость, в которой он развивается. Пациенты с раком костей описывают свои ощущения, как резкую сильную боль в конечности, болевшей перед этим в течение нескольких месяцев.
- Иные симптомы. Рак часто вызывает потерю веса, повышенную утомляемость. Если опухоль проникла в другие участки тела, например, в легкие, то возможны различные дыхательные расстройства.
Диагностика рака костей
Несмотря на то, что комплекс имеющихся симптомов, физикальный осмотр, результаты инструментальных и лабораторных тестов могут дать все основания предполагать наличие рака костей, в большинстве случаев требуется микроскопическое исследование образца клеток пациента, известное как биопсия. Некоторые другие заболевания, например, костные инфекции, могут вызывать те же симптомы и давать те же результаты инструментальных исследований, что и рак костей. Точный же диагноз зависит от того, как будет интерпретирована и проанализирована информация о местонахождении опухоли, о том, как она выглядит на рентгенограмме и под микроскопом. Так как единичные костные метастазы имеют те же признаки и симптомы, что и истинный рак кости, многие онкологи используют биопсию вместе с инструментальными методами, включающими:
- компьютерную томографию;
- магнитно-резонансную томографию;
- радионуклидную остеосцинтиграфию;
- позитронно-эмисионную томографию.
Стадии рака костей
Стадирование рака — важный процесс, дающий врачу информацию о степени распространения опухоли в организме. Прогноз результата лечения рака костей во многом зависит от стадии заболевания установленной в результате диагностических мероприятий.
I стадия: опухоль на этой стадии имеет низкую степень злокачественности и не распространяется за пределы кости. На стадии IA опухоль не превышает 8 см, на стадии IB — либо превышает этот размер, либо локализована более чем в одном участке кости.
II стадия: опухоль все еще не выходит за пределы кости, но становится более малигнизированной (клетки утрачивают дифференцировку).
III стадия: опухоль появляется более чем в одном участке кости. Клетки опухоли дедифференцированы.
IV стадия: опухоль распространяется за пределы кости. В первую очередь, как правило — это легкие, затем — регионарные лимфоузлы и удаленные органы, помимо легких.
Выживаемость при раке костей
В онкологии, как правило, используется показатель 5-летней выживаемости, т.е. подсчитывается процент пациентов, которые живут 5 и более лет с момента установления диагноза. Естественно, что многие из них живут гораздо более 5 лет. Для рака костей этот показатель составляет в среднем 70% (учитывая и детей, и взрослых). Взрослые пациенты обычно страдают хондросаркомой, в отношении которой 5-летняя выживаемость составляет 80%.
Лечение рака костей
Хирургическое вмешательство
Этот метод лечения является основным для большинства видов рака костей. Одновременно с хирургическим вмешательством обычно берется и биопсия. В идеале как одной, так и другой процедурой должен заниматься один и тот же хирург. Важность биопсии трудно преуменьшить: неверно выбранное место для биопсии может привести к дальнейшим проблемам при хирургическом вмешательстве и даже к ампутации конечности.
Главная цель хирургии — удалить всю опухоль целиком. Если в организме останется даже небольшое количество раковых клеток, они могут дать начало новой опухоли. Поэтому необходимо удалять и часть близлежащих здоровых тканей. Этот процесс носит название широкая эксцизия (широкое иссечение). После данной процедуры патоморфолог исследует удаленные ткани под микроскопом с целью обнаружения раковых клеток на периферии. Если они отсутствуют, это явление называется «негативные края» (гистологически чистые края после резекции опухоли). Обратная же ситуация — «позитивные края» — означает, что были удалены не все раковые клетки.
Если говорить о поражении костей конечностей, то иногда условия таковы, что широкая эксцизия требует полного удаления конечности, т.е. ампутации. Но, в большинстве случаев проводятся операции с сохранением конечности. При планировании лечебного процесса очень важно взвесить все потенциальные преимущества и недостатки, чтобы выбрать способ хирургического вмешательства. Для многих людей по понятным причинам операция с сохранением конечности видится более приемлемой, нежели ампутация. Однако она гораздо более сложна в техническом плане и влечет за собой риск послеоперационных осложнений.
При раке тазовых костей также, когда это возможно, используют широкую эксцизию. При необходимости для восстановления костной ткани могут быть использованы костные трансплантаты.
При опухолях в нижней челюсти иногда требуется ее полное удаление с последующей пересадкой костей, взятых из других частей тела.
Для опухолей в позвоночнике и черепе широкая эксцизия не подходит, в таких случаях используют такие методы, как кюретаж, криохирургия и облучение. Кюретаж — это выскабливание опухоли из кости без удаления пораженного ее участка. По окончании процедуры в кости остается полость. В некоторых случаях, после удаления большей части опухоли, для того, чтобы очистить соседние участки костной ткани от раковых клеток, используют криохирургию и облучение. Так процедура криохирургии заключается во введении в полость, оставшуюся от опухоли, жидкого азота, и последующем замораживании опухолевых клеток. Впоследствии эта полость заполняется костным цементом (полиметилметакрилатом).
Лучевая терапия
Рак костей очень устойчив к воздействию облучения, поэтому для его уничтожения нужны достаточно высокие дозы, что чревато поражением близлежащих нервных окончаний. Именно поэтому данный вид лечения при раке костей не является основным (за исключением, пожалуй, саркомы Юинга). Также лучевая терапия может быть использована при неоперабельных вариантах рака костей. Еще одно поле деятельности для лучевой терапии — уничтожение раковых клеток, оставшихся в организме после операции («позитивные края»).
Наиболее продвинутым вариантом наружной дистанционной лучевой терапии (когда источник облучения находится вне организма) является лучевая терапия с модулируемой интенсивностью (IMRT). Данный метод предусматривает компьютерное моделирование проекции испускаемых лучей по форме опухоли с возможностью корректировки мощности облучения. Опухоль подвергается воздействию разнонаправленных лучей (это делается для того, чтобы снизить дозу радиации, проходящей через какой-либо один участок здоровой ткани).
Еще один инновационный метод лучевой терапии — протонная лучевая терапия. Протоны — это положительно заряженные частицы, входящие в состав атома. Они практически не причиняют вреда здоровым тканям, но неплохо справляются с уничтожением раковых клеток в конце своего пути. Это позволяет обеспечить высокую дозу облучения при минимуме побочных эффектов. Однако следует отметить, что данный метод очень требователен в плане необходимого оборудования и в среднестатистических медицинских центрах пока не используется.
Химиотерапия
Как вы уже, наверное, знаете, химиотерапия — это системный метод лечения, при котором лекарственный препарат вводится в кровоток и, так или иначе, воздействует на весь организм в целом. В этом есть как плюсы (уничтожение метастазов в удаленных органах и тканях), так и минусы (пышный «букет» побочных эффектов). К химиотерапии особую чувствительность проявляют саркома Юинга и остеосаркома, а вот хондросаркома мало поддается ее воздействию.
В рамках химиотерапии рака костей обычно используются следующие лекарственные препараты:
- Доксорубицин;
- Циспластин;
- Карбоплатин;
- Этопозид;
- Ифосфамид;
- Циклофосфамид;
- Метотрексат;
- Винкристин.
Как правило, используется не какой-то один препарат, а комбинация из 2-3. Самой распространенной комбинацией в химиотерапии является циспластин + доксорубицин.
Среди побочных эффектов химиотерапии следует упомянуть тошноту и рвоту, потерю аппетита, стоматит, облысение.
Таргетная терапия
По мере того, как ученые все больше узнавали о молекулярных и генетических изменениях в клетках, становящихся причиной их ракового перерождения, они смогли создать новые препараты конкретно «под» эти изменения. Эти препараты (их назвали «таргетные», от английского слова «target» — мишень) работают совершенно иным образом, нежели традиционные химиотерапевтические средства, за которыми тянется шлейф нежелательных побочных эффектов, т.к. они воздействуют сугубо на раковые клетки. Таргетные препараты доказали свою исключительную эффективность при хордоме и других видах рака костей, при которых химиотерапия бессильна.
Что происходит после лечения рака костей
Пациенты, которым посчастливилось полностью избавиться от рака, тем не менее, переживают сильнейший эмоциональный стресс, граничащий с фобией. Подобные переживания вызваны страхом возвращения рака. Требуется какое-то время, чтобы психоэмоциональное состояние пациента пришло в норму.
Для других пациентов, чей рак оказался устойчив к лечению, жизнь превращается в постоянную борьбу. Они регулярно проходят курсы химиотерапии, лучевой терапии или какого-либо другого лечения, чтобы держать рак в узде.
