Акромегалию и гигантизм вызывает избыточная секреция гормона роста. Источником такой патологической секреции чаще всего является новообразование в гипофизе (головной мозг). Гормон роста влияет на рост тела, физическое и половое развитие организма, энергетический и жировой обмен, на сердечно-сосудистую, иммунную и центральную нервную систему. Если повышенная секреция этого гормона развивается прежде, чем закрываются зоны роста в костях (до 17-18 лет), то это приводит к гигантизму. Если же такая ситуация появляется во взрослом возрасте, то развивается акромегалия.
Заболевание не очень распространенное. Но больные обладают настолько характерной внешностью, что всегда привлекали к себе внимание. Можно предположить, что герои мифов и легенд, обладающие огромным ростом и атлетическим телосложением, имели своих прототипов в реальной жизни. В исторических источниках разных стран и времен можно найти упоминания о реально живших гигантах. Согласно «Книге рекордов России» самым высоким человеком в мировой истории был российский подданный, крестьянин Федор Андреевич Махнов (1878-1912). Его рост составлял 2 м 85 см. Больной акромегалией спортсмен Морис Тилле (1910-1955) стал прототипом известного мультипликационного персонажа огра Шрека. Судя по всему гигантизмом или акромегалией страдали библейский Голиаф, древнеегипетский фараон Аменхотеп IV, китайский царь XIV века Мин Чу Ян Чан и один из римских императоров Гай Максимилиан Вер.
Клиническая картина заболевания
У детей и подростков отмечается быстрый и значительный рост тела. У взрослых увеличивается толщина костей, хрящей и мягких тканей. Характерно увеличение губ, носа, языка, увеличение рук, стоп, утолщение кожи, рост нижней челюсти, черепа (выпирающие надбровные дуги с большими лобными пазухами). У больного постепенно увеличивается размер обуви, размер колец, перчаток. Изменение внешности происходит медленно, поэтому многие пациенты длительно не обращают на них внимание. В диагностике помогает изучение фотографий более ранних периодов.
Жалобами чаще являются головные боли и повышенное потоотделение. Также у больных развивается связанные с избыточным выделением гормона роста сахарный диабет, артериальная гипертензия, полипы в кишечники, увеличение размеров внутренних органов.
Диагностика акромегалии и гигантизма
После того как врач заподозрил заболевание, необходимо провести детальное обследование. В лаборатории берут кровь на анализ и определяют концентрацию гормона роста. Этот показатель подвержен сильным колебаниям в течение дня. Чтобы точнее определить, есть ли нарушения, необходимо также определить инсулиноподобный фактор роста (ИРФ-1). Эндокринологами часто рекомендуется определение гормона роста на фоне приема глюкозы (75 грамм). В норме после такой нагрузки концентрация гормона роста в крови падает. При гигантизме и акромегалии реакция чаще всего обратная. Кроме определения гормональной функции, необходимо попытаться подтвердить наличие новообразования в гипофизе. Для этого можно использовать прицельную компьютерную или магнитно-резонансную томографию гипофиза. В случае, если такое исследование недоступно, ограничиваются рентгенографией черепа и определением полей зрения.
Лечение акромегалии и гигантизма
Лечение акромегалии и гигантизма может быть хирургическим, лекарственным или лучевым. Предпочтительно проводить оперативное лечение. Так как причиной заболевания в подавляющем большинстве случаев является крупное новообразование гипофиза, то хирургическое вмешательство наиболее оправдано. Операция выбора — удаление новообразования через транссфеноидальный доступ (через нос). Лекарственная терапия не приводит к стойкой ремиссии заболевания. Поэтому медикаменты применяют для подготовки к операции и в послеоперационном периоде, если всю опухоль удалить не удастся. Медикаменты относятся к аналогам соматостатина, агонистам дофамина и антагонистам к рецепторам гормона роста. Они подавляют образование гормона и чувствительность тканей к этому гормону. Лучевая терапия в лечении акромегалии является вспомогательным методом из-за низкой эффективности и большого количества побочных явлений.
При использовании материала прямая активная ссылка на www.webmedinfo.ru обязательна.
